obliterans Bronchiolitis organisierende Pneumonie-Pathogenese, Klinik, Bildgebung und Therapie

obliterans Bronchiolitis organisierende Pneumonie-Pathogenese, Klinik, Bildgebung und Therapie

obliterans Bronchiolitis organisierende Pneumonie-Pathogenese, Klinik, Bildgebung und Therapie

Stichwort: Bronchiolitis, krypto organisierenden Pneumonie, organisierende Pneumonie

Pathogenese der BOOP

Zytologische Profil bronchoalveoläre Lavage in BOOP offenbart eine gemischte Zellmuster mit einer Zunahme in Lymphozyten (20-40%) und Lymphozyten bei Patienten mit BOOP helfen, den Zustand von parenchymalen Lungenerkrankung unterscheiden. Neutrophile (10%), Eosinophile (5%), Mastzellen, schaumigen Makrophagen und Plasmazellen gelegentliche Erhöhung bei Patienten mit IPF. Die Zahl der Eosinophilen signifikant mit CEP, mit BOOP mit einer geringen Überlappung bei Patienten erhöht. Die CD4 / CD8-Verhältnis verringert wird, aber der Anteil der CD57 + Zellen im Referenzbereich. [7] Die Aktivierung von T-Zellen ist in Bezug auf die Human-Leukozyten-Antigen-DR-Expression erhöht; und gelegentlich, Interleukin-2-Rezeptor (CD25) wird ebenfalls ausgedrückt. Diese Ergebnisse sind ähnlich denen in extrinsische allergische Alveolitis, außer dass CD25 Expression immer innerhalb des Referenzbereichs bei Patienten mit BOOP ist und die Höhe der CD57 + Zellen werden immer in extrinsische allergische Alveolitis erhöht. [7] Weitere Merkmale sind zentrale Cluster von mononukleären Entzündungszellen in den intraluminalen Polypen gefunden möglicherweise; chronische Entzündung in den Wänden der umgebenden Alveolen mit reaktiven Typ II-Zellen; schaumigen Makrophagen in den Alveolen erhöht; und Lungenarchitektur erhalten. [5] Mehrere Ursachen von BOOP wurden aufgezeichnet, aber die meisten Fälle sind idiopathisch. BOOP ist auch als sekundäres Phänomen in verschiedenen anderen klinischen Situationen berichtet. Viele Lungenerkrankungen mit BOOP verbunden sind, die BOOP Prozess ist die histologische und klinische Verlauf ist, dass der zugrundeliegenden primären Pathologie [Bild — 1], [Bild — 2].

Die Pathogenese der BOOP ist, dass einer entzündlichen Lungenerkrankung eher als ein fibrosierende Verfahren wie in UIP / IPF. Jedoch scheint die Entzündungsreaktion in BOOP von der in anderen pulmonalen entzündlichen Erkrankungen unterschiedlich sein wie COPD, Asthma und granulomatösen Lungenerkrankung. Diese Unterschiede sind wichtig, weil die Behandlung zu einer Art von Entzündungsreaktion richtet sich nicht gegen einen anderen Typ wirksam sein könnten. [8] BOOP reagiert gut auf die Behandlung mit Kortikosteroiden, während UIP / IPF der Regel nicht. Es gibt eine neue fibromyxoid Binde- Bildung in BOOP sowie in UIP / IPF; aber dieser Prozess kann vollständig mit Kortikosteroid-Therapie in BOOP rückgängig gemacht werden, aber nicht in UIP / IPF [Bild — 1], [Bild — 2]. Dieses Phänomen wird nicht vollständig verstanden. Es ist jedoch bekannt, daß die neu gebildete fibromyxoid Bindegewebe Zerstörung der Lungeninterstitium in UIP / IPF verursacht. Es gibt umfangreiche Kapillarisierung des Atemwegs fibromyxoid Gewebe in BOOP aber nicht in UIP / IPF. Es wird daher postuliert, dass Gefäßwachstumsfaktoren Apoptose in BOOP aber nicht in UIP / IPF verursachen kann, die für die Auflösung von fibromyxoid Bindegewebe in BOOP verantwortlich sein kann. [9], [10], [11]

Ein Drittel der Patienten mit BOOP behandelt für weniger als ein Jahr Wiederauftreten der Krankheit haben. Trotzdem kann BOOP effektiv ein zweites und drittes Mal mit der zuvor wirksame Dosierungsniveau von Prednison behandelt werden. [1] nonresponsive BOOP sekundär sein kann oder auch mit anderen Pathologie in Verbindung gebracht werden; oder kann eine Kombination von BOOP und UIP / IPF darstellen, wobei die zugehörigen fibrotische Prozess nicht auf Corticosteroide reagiert.

Bei der idiopathischen BOOP, Husten und Atemnot sind in der Regel mild; seltene Präsentation mit Hämoptysen und Atemnot berichtet. [15], [16] Radiologische Zeichen mit Knötchen, solitärer Knoten, Pneumothorax und Pleuraerguss beschrieben worden. [13], [17], [18], [19]

Die seltene rasch progrediente Form von BOOP hat eine extrem schlechte Prognose. [20], [21] Diese Form in einem vorher gesunden Menschen auftreten kann oder mit anderen systemischen Erkrankungen in Verbindung gebracht werden. Der Verlauf der Krankheit kann mit 1 bis 3 Tagen nach der Symptome und akuter respiratorischer Insuffizienz galoppieren, sein. [22] In fatalen Fällen eine zugrunde liegende fibrotische Prozess in Zusammenhang gebracht wurde. Die meisten Todesfälle haben eine sekundäre Form von BOOP. Die rasch fortschreitende primäre Form der BOOP scheint eine bessere Prognose haben. [20], [21] Ein rasch progredienter BOOP aus akuter interstitieller Pneumonie (AIP) aus klinischen Gründen nicht mehr zu unterscheiden. [23], [24], [25] Dringend Entnahme von Gewebeproben auf dringende Einführung von Kortikosteroiden für die primäre BOOP führen kann, was das Überleben verbessern könnten. [21]

Focal Lungenknoten in der idiopathischen Form von BOOP sind klinisch wichtig, da sie Lungenkrebs nachahmen kann. [16], [18], [26], [27], [28], [29] Einige fokale noduläre Läsionen auf den typischen bilateralen Prozess der idiopathischen BOOP fortschreiten kann, aber die meisten nicht. Die chirurgische Resektion kann in einer Heilung führen. Multiple knotige Läsionen können auch auftreten, und die meisten bilden sich spontan oder mit Kortikosteroiden nach der Behandlung. [28], [29] So BOOP berücksichtigt werden sollten, wenn mehrere große knotige Läsionen Thorax-CT-Befunde Luftbronchogramm haben, unregelmäßige Ränder, breite pleurale Tags, parenchymal Bands oder subpleurale Linien. Bei Patienten mit multiplem BOOP Knoten, ist die Art der Präsentation in pleuritic Typ Schmerzen in der Brust etwa 50% der Patienten. Die knotige Art von BOOP kann auf Berichte über spontane Auflösung von Lungenmetastasen in Beziehung gesetzt werden. [30] Es hat sich in den letzten Jahren berichtet der spontanen Regression von Lungenmetastasen verringert haben mit zunehmender Abhängigkeit von Gewebediagnose und mit Bestätigung der Tatsache, daß die noduläre Läsionen tatsächlich darstellen noduläre BOOP vorgeschlagen, dass.

BOOP können alle Arten von Pneumonien folgen, wenn die Symptome und röntgenologische Veränderungen trotz einer anfänglichen Verbesserung bestehen bleiben. So ist die Lungenpest Prozess organisiert in BOOP. Diese Unterscheidung ist wichtig zu machen, da diese Patienten auf Kortikosteroide immer gut reagieren. [11], [13], [28], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39 ]

Eine Vielzahl von Arzneimitteln wurden mit BOOP verbunden. [11], [13], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43] Fälle von Phenytoin-assoziierten BOOP und Carbamazepin-induzierten Lupus erythematodes und die damit verbundenen BOOP schnell auf Kortikosteroide reagiert. [38], [39] Ein Fall von Ticlopidin-assoziierten BOOP nach dem Rückzug des betreffenden Mittel gelöst werden. [42]

BOOP wurde im Zusammenhang mit allen Bindegewebserkrankungen berichtet, die auf Corticosteroide im Gegensatz zu Lungen fibrotische Veränderungen gut reagieren, die im Bindegewebe auftreten können. [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54] Eine bei Kortikosteroid-resistenten BOOP in Verbindung mit Dermatomyositis wurde berichtet, dass verbessert, wenn Cyclophosphamid auf die Therapie des Patienten aufgenommen. [47]

BOOP wurde im Zusammenhang mit der Organtransplantation, vor allem mit Knochenmarktransplantation berichtet. [52], [53], [54], [55] BOOP kann Lungentransplantation folgen, bei 1 bis 10 Monate nach der Operation auftreten, und begleitet in der Regel eine akute Abstoßung. [53], [54], [55] BOOP Läsionen reagieren gut auf die Behandlung, wenn die zugrunde liegende akute Abstoßung erfolgreich behandelt. CMV-Pneumonie-assoziierten BOOP mit Lungentransplantation auftreten, die in der Regel gut auf Kortikosteroide anspricht. [55] BOOP mit Nierentransplantation zugeordnet ist, in nur einem Patienten beschrieben worden ist, die schnell mit einer Zunahme der Dosis von Corticosteroiden reagiert. [12]

BOOP mit Strahlentherapie assoziiert tritt in der Regel bei Patienten Strahlentherapie bei Brustkrebs zu erhalten. Die Röntgenbefunde sind die von peripheren fleckige oder alveoläre Infiltrate, die oft außerhalb des Strahlungsfeldes, reagiert schnell auf Corticosteroide. [53], [56], [57], [58], [59], [60], [61].

Viele industrielle Toxine und Umweltschadstoffe wurden mit BOOP verbunden. [59], [60], [61], [62], [63]

BOOP ist mit einer Vielzahl von nicht verwandten verschiedene Bedingungen verbunden [Table — 1]. einschließlich: essential gemischte Kryoglobulinämie, myelodysplastischen Syndrom, interstitielle Zystitis, chronische Thyreoiditis, Sarkoidose, alkoholische Leberzirrhose und in England, saisonale Syndrom mit Cholestase. Es hat sich während des Menstruations und schwangerschaftsbedingte entzündliche Darmerkrankung ein Bericht von BOOP gewesen. Die BOOP Läsion könnte mit einem Lymphom / Leukämie und anderen neoplastischen Prozessen in Verbindung gebracht werden. BOOP hat auch in primäre biliäre Zirrhose und nach koronaren Bypass-Operation, Evans-Syndrom und chronischer Sinusitis, Lungenkrebs, Lungen atelectasis, Asthma, Mukoviszidose, sekundäre Amyloidose, Süße-Syndrom, idiopathische Thrombozytopenie und Fabry-Krankheit berichtet. Ein Fallbericht von ITP-assoziierten BOOP spontan nach der Unterdrückung von Ciclosporin und positive Serologie für Epstein-Barr-Virus gelöst. [13], [62], [63], [64], [65], [66], [67], [68], [69], [70], [71], [72], [73 ], [74], [75], [76], [77], [78], [79], [80], [81], [82], [83], [84], [85], [86], [87], [88], [89], [90], [91], [92], [93], [94], [95], [96], [97], [98 ,] [99], [100], [101], [102], [103]

Der Mittlere Osten Experience

  • Bilaterale oder einseitige fleckige alveolar Luftraum Konsolidierung wird enthüllt, oft subpleurale und peribronchiale in Lage und vor allem in den unteren Zonen.
  • Im Allgemeinen vergrößern die infiltriert allmählich von ihrer ursprünglichen Größe oder neue Infiltrate erscheinen.
  • Konsolidierung ist oft nicht segmentale und variiert von 2 bis 6 cm im Durchmesser.
  • Kavitäre BOOP, die ahmt Tuberkulose und hohlraum Opazität nach Lungentransplantation berichtet.
  • Eine Luftbronchogramm vorhanden sein.
  • Knötchen 3-5 mm im Durchmesser sind in etwa die Hälfte der Patienten gesehen; Knötchen können wandernde sein.
  • Basal lineare Trübungen zu einer schlechteren Prognose verbunden.
  • Einseitige fokale oder lobar Konsolidierung tritt in 5-31% der Patienten.
  • Miliary Muster ist selten.
  • Pleuraverdickung tritt aber Pleuraergüsse sind selten.
  • Weder herkömmliche Röntgenaufnahmen noch CT Befunde sind spezifisch für BOOP und werden in einer Vielzahl von Lungeninfektions, entzündliche und neoplastische Prozesse gesehen. Jedoch ist CT empfindlicher als Brust-Radiographie bei der Beurteilung des Krankheitsbildes und die Verteilung der Krankheit. CT überlegen ist die Biopsiestelle bei der Bestimmung; daher HRCT ist in der Regel vor der Lungenbiopsie durchgeführt.
  • Schon früh, klinische und Brust Röntgenbefund von verschiedenen Arten von interstitieller Pneumonie und BOOP nicht zu unterscheiden sein können; jedoch HRCT Befunde von AIP und BOOP kann unterschiedlich sein. Traction Bronchiektasen sind interlobular septalen Verdickung und intralobulären septalen Verdickung signifikant häufiger bei Patienten mit UIP und Spalt in geringerem Maße als bei Patienten mit BOOP, während parenchymal Knötchen und periphere Verteilung sind häufiger in BOOP. Bereiche mit Schliffs Dämpfung, Luftraum Konsolidierung und architektonischen Verzerrung sind sowohl in interstitielle Pneumonie (IP) und BOOP gemeinsam.
  • Leichter Schliffs Trübungen in einem subpleurale und / oder peribronchovascular Verteilung (80%).
  • Bilaterale basalen Luftraum Konsolidierung (71%) [Bild — 3], [Bild — 4].
  • Bronchialwandverdickung und zylindrische bronchiale Dilatation in Bereichen Luftbronchogramm (71%) [Bild — 3].
  • Zentrilobuläre Knötchen 3-5 mm Durchmesser in etwa der Hälfte der Patienten [Bild — 3].
  • Mild mediastinalen Lymphadenopathie (27%).
  • Kleine Abgüsse Trübungen 1-10 mm im Durchmesser, in der Regel schlecht definiert (50%).
  • Kavitierender Lungenmasse (selten).
  • Pleuraerguss treten in etwa einem Drittel der Patienten.
  • Weniger häufig Bildgebungsbefunde sind einzelne oder mehrere fokale Läsionen, parenchymal Konsolidierungen mit peribronchovascular Verteilung [Bild — 6]. Das ‘atoll Zeichen «gesehen als zentraler Bereich der Schliffsähnliche Dichte und im Randbereich der Konsolidierung, schlecht definiert micronodular Läsionen, lineare und bandförmige Trübungen, subpleural Opazitäten, die disposition parallel oder senkrecht in Bezug auf die Pleura haben kann, perilobulären Muster durch Verdickung der interlobulären Septen mit retikulären Muster und progressive fibrotische Muster durch unregelmäßige Verdickung der interlobulären Septen mit zugehörigen Schliffsartiges Aussehen und Konsolidierungen gekennzeichnet assoziiert gekennzeichnet [Bild — 5].

Andere Abbildungs ​​Ergebnisse

Ein früher Bericht des Wertes von Gadolinium-MRT bei der Bewertung der Krankheitsaktivität bei BOOP zeigten vielversprechende Ergebnisse. In diesem Bericht 14 von 17 Patienten mit aktiver Erkrankung zeigten Läsionen auf T1-gewichteten Atemanhalten Gadolinium-enhanced MRI verbessern. Der weiße Lunge Zeichen ist eine seltene Befund bei Lungenkonsolidierungen ausgewertet mit stark T2-gewichteten Sequenzen. Jedoch ist das Vorzeichen der Regel negativ bei Patienten mit BOOP, aber es wurde in 5 von 5 Patienten mit bronchoalveolaren Karzinomen in einer Studie als positiv gefunden. Somit hat MRI eine mögliche Rolle bei der Differentialdiagnose von BOOP. [113], [114] Derzeit hat MRI keine diagnostische Rolle in BOOP, aber es kann eine Rolle bei der Follow-up-Bildgebung bei Patienten mit BOOP haben die Behandlung angesprochen haben oder die Krankheitsaktivität zu beurteilen. Ultrasonography ist nützlich in der Detektion und Charakterisierung von Pleuraerguss und in der Leitung von pleuralen Eingriffe. Eine aktuelle Studie hat gezeigt, dass Patienten mit einer erhöhten 18F-FDG Akkumulation den Grad der Krankheitsaktivität bei BOOP reflektieren. [128]

Mimetika von BOOP umfassen Kollagenosen, Lungenmetastasen [Bild — 6]. infektiöse Pneumonien, Wegener Granulomatose, eosinophile Pneumonie, primäre Bronchialkarzinom Neubildung und Tuberkulose. In einem Bericht, zwei Patienten mit subakuten Symptomen und Anzeichen kompatibel mit Lungentuberkulose hatte kavitäre Infiltrate im rechten Oberlappen, wie auf Röntgenaufnahmen der Brust unter Beweis gestellt. Die histologische Analyse von Proben aus beiden Patienten ergaben typische histologische Eigenschaften von BOOP. [108]

Vier Kinder nach einer Chemotherapie für bösartige Erkrankung Lungeninfiltraten entwickelt und solitäre Knoten auf die Bildgebung führte zu Open-Lungenbiopsie. Die histologische Diagnose war, dass der BOOP. [98]

Die frühen klinischen und röntgenologischen Ergebnisse der IP sind oft ähnlich denen von BOOP. Die Differenzierung ist wichtig, da IP eine schlechte Prognose trägt. Analyse bestimmter HRCT Befunde, die Traktion Bronchiektasen sind interlobular septalen gezeigt hat, Verdickung und intralobulären retikulären Proliferation häufiger bei UIP als in BOOP. Lung parenchymal Knötchen und periphere Verteilung sind häufiger in BOOP als in IP. Bereiche mit Schliffs Dämpfung, Luftraum Konsolidierung und Architekturstörung waren sowohl in IP und BOOP gemeinsam. Wenn also BOOP von IP, besondere Berücksichtigung Differenzierung sollte zu den vorgenannten röntgenologischen Merkmale gegeben werden. [131], [132]

Zur Beurteilung der Rolle der Röntgen-Thorax in der Differentialdiagnose der BOOP und UIP, Muller NL et al. Röntgen-Thorax wurden klinische Informationen und Lungenfunktionsdaten überprüft, ohne Kenntnis der pathologischen Diagnose. Die klinischen Symptome von BOOP waren ähnlich denen von UIP, obwohl die Dauer der Symptome mehr in UIP war und die Prävalenz von systemischen Symptomen war höher in BOOP. Die physikalischen Ergebnisse waren ähnlich, außer dass Finger clubbing bei Patienten mit UIP häufiger war als bei denen mit BOOP. Kein signifikanter Unterschied in der Lungenvolumina, fließt oder Diffusionskapazität wurde aufgezeichnet. Die Röntgen-Thorax zeigte Merkmale zwischen UIP und BOOP in der Mehrzahl der Patienten zu unterscheiden. Das charakteristischste radiologisch Befund bei BOOP war die Anwesenheit von uneinheitliche Bereiche des Luftraums Konsolidierung. [132]

Die Behandlung von BOOP

BOOP kann spontan lösen; jedoch sind Kortikosteroide die derzeitige Standardtherapie. Die Mehrzahl der Patienten mit BOOP erholen mit der Behandlung, Symptome innerhalb von Tagen oder Wochen zu lösen. Ebenso sind die Röntgenbefunde zeigen Verbesserung in 50-86% der Patienten; jedoch in einer Minderheit der Patienten kann die Krankheit fortbestehen. Etwa 30% der Patienten erleben einen Rückfall bei Entzug der Behandlung. Patienten mit asymptomatischer Massenläsionen oder nonprogressive Krankheit kann zu einem späteren Zeitpunkt beobachtet und behandelt werden, wenn nötig. Es gibt keinen Konsens in Bezug auf die optimalen Dosen von Prednison und optimale Behandlungsdauer. Die Dosierung beträgt in der Regel 0,75 mg / kg / Tag für 1 bis 3 Monaten, dann 0,50 mg / kg mg / Tag für 3 Monate, dann 10 bis 20 mg / Tag oder jeden zweiten Tag für insgesamt 1 Jahr. Jeden zweiten Tag Planung kann erfolgreich für diese Erkrankung verwendet werden. Eine kürzere 6-Monats-Kurs kann in bestimmten Situationen ausreichend sein. Jedoch kann diese Zeitdauer bis zu 12 Monate verlängern oder sogar länger aufgrund Rezidiven. Eine vollständige und endgültige Erholung ist bei den meisten Patienten zu sehen, aber es ist auch abhängig von der Ursache oder damit verbundenen systemischen Erkrankungen. Anecdotally, Erythromycin, inhaliert Triamcinolon, Azathioprin, Cyclosporin und Cyclophosphamid wurden verwendet BOOP zu behandeln. [19], [20], [21]

BOOP ist ein wichtiger behandelbare entzündliche Lungenerkrankung. Idiopathische BOOP hat eine wichtige Differential fokaler Lungen knotige Läsionen werden. Postpneumonia BOOP bleibt eine behandelbare Prozess. BOOP tritt praktisch in allen von den Erkrankungen des Bindegewebes und reagiert im Allgemeinen auf Corticosteroide. Bei der Einstellung der Bösartigkeit, ist es wichtig, Lungenmetastasen von BOOP zu unterscheiden. Lungenbiopsie weiterhin zum Aufbau einer Diagnose die bevorzugte Methode.

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