Arteriovenöse Fehlbildungen und andere vaskuläre Läsionen des Zentralnervensystems Fact Sheet,

Arteriovenöse Fehlbildungen und andere vaskuläre Läsionen des Zentralnervensystems Fact Sheet,

Arteriovenöse Fehlbildungen und andere vaskuläre Läsionen des Zentralnervensystems Fact Sheet,

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Was sind arteriovenöse Fehlbildungen?

Arteriovenöse Malformationen (AVMs) sind abnormal, fauchte Verwicklungen von Blutgefäßen, die mehrere unregelmäßige Verbindungen zwischen den Arterien und Venen verursachen. Diese Mißbildungen am häufigsten auftreten, im Rückenmark und in einem Teil des Gehirns oder auf seiner Oberfläche, kann aber an anderer Stelle im Körper entwickeln.

Normalerweise tragen Arterien sauerstoffreiches Blut vom Herzen weg zu den Zellen des Körpers, der Organe und Gewebe; Venen Rückkehr Blut mit weniger Sauerstoff in die Lunge und Herz. Aber in einer AVM, das Fehlen von Kapillaren-ein Netz von kleinen Blutgefäße, die Arterien zu Venen und liefern Sauerstoff zu den Zellen-erstellt eine Verknüpfung für Blut direkt anschließen, um von Arterien zu Venen und Bypass-Gewebe, die zu Gewebeschäden führen kann und der Tod von Nervenzellen und anderen Zellen. Im Laufe der Zeit erhalten einige AVMs immer größer als die Menge des Blutflusses erhöht.

In einigen Fällen kann ein geschwächtes Blutgefäß platzen, Blut in das Gehirn zu verschütten (Blutung), die Schlaganfall und Hirnschäden führen kann. Andere neurologische Probleme sind Kopfschmerzen, Schwäche, Krämpfe, Schmerzen und Probleme mit Sprechen, Sehen oder Bewegung. In den meisten Fällen Menschen mit neurologischen AVMs erleben nur wenige, wenn überhaupt, signifikante Symptome.

Es ist unklar, warum AVMs Form. Am häufigsten sind AVMs angeboren, aber sie können sporadisch auftreten. In einigen Fällen kann die AVM geerbt, aber es ist wahrscheinlicher, dass andere erhöhen Erbkrankheiten das Risiko für eine AVM hat. Die Missbildungen sind in der Regel nur nebenbei bemerkt, entdeckt zu werden, in der Regel während der Behandlung für eine nicht verwandte Störung oder bei der Autopsie. Es wird geschätzt, dass Gehirn AVMs in weniger als einem Prozent der Bevölkerung auftreten; jedes Jahr etwa ein Prozent der Personen mit AVMs wird als direkte Folge des AVM sterben.

Die Behandlungsmöglichkeiten hängen von der Art von AVM, seine Lage, spürbare Symptome und die allgemeine Gesundheitszustand des Individuums.

Was sind die Symptome?

Die Symptome können stark in ihrer Schwere variieren; bei manchen Menschen wird die Schwere der Symptome schwächenden oder sogar lebensbedrohlich sein.

Epileptische Anfälle und Kopfschmerzen, die schwerwiegend sein können, sind die allgemeinsten Symptome von AVMs, aber keine besondere Art von Anfällen oder Kopfschmerzen Muster identifiziert worden ist. Epileptische Anfälle können fokal (das heißt, sie einen kleinen Teil des Gehirns beteiligt sind) oder generali (verbreitet), an denen Krämpfe, ein Verlust der Kontrolle über die Bewegung, oder eine Änderung in einer Ebene Person des Bewußtseins. Kopfschmerzen können stark in der Häufigkeit, Dauer variieren und Intensität, manchmal so schwer wie Migräne werden. Schmerz kann entweder auf einer Seite des Kopfes oder auf beiden Seiten sein. Manchmal konsequent Kopfschmerzen einer Seite des Kopfes beeinflussen kann eng an die Stelle einer AVM verknüpft werden. Meistens ist die Lage der Schmerzen auf die Mißbildung nicht spezifisch und die meisten des Kopfes umfassen kann.

AVMs kann auch eine breite Palette von spezifischeren neurologische Symptome verursachen, die von Person zu Person variieren, abhängig vor allem von der Lage des AVM. Solche Symptome können sein:

  • Muskelschwäche oder Lähmungen in einem Teil des Körpers
  • ein Verlust der Koordination (Ataxia ), Die solche Probleme wie Gangstörungen führen kann
  • Schwierigkeiten Durchführung von Aufgaben, die Planung erfordern (Apraxie )
  • Rückenschmerzen oder Schwäche in den unteren Extremitäten durch eine Rücken AVM verursacht
  • Schwindel
  • Sehstörungen wie einem Verlust eines Teils des Gesichtsfeldes, die Unfähigkeit, Augenbewegungen zu steuern oder Anschwellen eines Teils des Sehnervs
  • Schwierigkeiten beim Sprechen oder Verstehen von Sprache (Aphasie )
  • Missempfindungen wie Taubheitsgefühl, Kribbeln oder spontane Schmerzen
  • Gedächtnisdefizite
  • Verwirrung, Halluzinationen oder Demenz.

AVMs kann auch subtile Lern- oder Verhaltensstörungen bei manchen Menschen während ihrer Kindheit oder Jugend haben, die lange vor mehr offensichtliche Symptome deutlich.

Wie schädigen AVMs das Gehirn und das Rückenmark?

  • AVMs beeinflussen die Sauerstoffzufuhr zum Gehirn oder Rückenmark von normalen Mustern des Blutflusses zur Änderung der Arterien, Venen und Kapillaren verwenden. In AVMs pumpen Arterien Blut direkt in die Venen durch einen Durchgang genannt Fistel . Da das Netzwerk von Kapillaren umgangen wird, ist die Geschwindigkeit des Blutflusses unkontrolliert und zu schnellen, damit Sauerstoff in die umgebenden Gewebe verteilt zu werden. Als Folge davon, dass die Zellen dieser Gewebe bilden werden Sauerstoff verarmten und beginnen, sich zu verschlechtern manchmal völlig absterben.

Diese abnormal schnellen Rate des Blutflusses verursacht häufig Blutdruck innerhalb der in dem zentralen Abschnitt eines AVM befindet Gefäße unmittelbar neben der Fistel-ein Bereich Ärzte als die verweisen nidus -zu Aufstieg zu gefährlich hohe Werte. Die Arterien Fütterung Blut in den AVM werden oft geschwollen und verzerrt; die Venen, die anormal verengte daraus werden oft Blut abfließen (eine Bedingung genannt Stenose ). Außerdem sind die Wände der betroffenen Arterien und Venen häufig abnormal dünn und schwach. Aneurysmen -balloon artigen Ausbuchtungen in den Gefäßwänden, die anfällig sind bruch kann mit etwa der Hälfte aller neurologischen AVMs aufgrund dieser strukturellen Schwäche in Verbindung zu entwickeln.

  • Blutungen in das Gehirn, intrakranielle Blutung genannt, kann aus der Kombination von hohem Innendruck und Gefäßwand Schwäche führen. Solche Blutungen sind in der Größe (genannt microbleeds) oft mikroskopisch kleine, begrenzte Schäden und einige signifikante Symptome verursachen. (In der Regel microbleeds haben keine kurzfristigen Auswirkungen auf die Funktion des Gehirns, aber microbleeds im Laufe der Zeit kann zu einem erhöhten Risiko von Demenz und kognitive Störungen führen.) Auch viele nonsymptomatic AVMs zeigen Zeugnisse vergangener Blutungen. Aber massiven Blutungen können auftreten, wenn die physikalischen durch extrem hohen Blutdruck verursachten Spannungen, einer raschen Durchblutung und Gefäßwand Schwäche sind groß genug. Wenn ein ausreichend großes Volumen an Blut aus einem geplatzten AVM in das umgebende Hirn entweicht, kann das Ergebnis ein katastrophales Schlaganfall. AVMs entfallen rund zwei Prozent aller hämorrhagischen Schlaganfällen, die jedes Jahr auftreten.
  • Auch in Abwesenheit von Blutungen oder signifikante Sauerstoffzehrung können große AVMs das Gehirn oder das Rückenmark nur durch ihre Anwesenheit beschädigen. Sie können von einem Bruchteil eines Zentimeters, um mehr als 2,5 Zoll im Durchmesser in einem Größenbereich, abhängig von der Anzahl und Größe der Blutgefäße, die Läsion bilden. Je größer der Läsion, desto größer ist die Menge an Druck, den sie auf umgebende Strukturen Gehirn oder Rückenmark ausübt. Die größten Läsionen können einige Zoll des Rückenmarks zu komprimieren oder die Form einer ganzen Hemisphäre des Gehirns verzerren. Solche massiven AVMs kann den Fluss von Liquor-klare Flüssigkeit verengen, die normalerweise nährt und schützt das Gehirn und das Rückenmark-durch Verzerren oder Schließen der Durchlässe und offenen Kammern (Ventrikel ) Im Inneren des Gehirns, die diese Flüssigkeit ungehindert zirkulieren kann. Als Zerebrospinalflüssigkeit ansammelt, Hydrocephalus Ergebnisse. Diese Flüssigkeit Aufbau erhöht die Menge an Druck auf fragile neurologische Strukturen, zusätzlich zu dem von der AVM verursachten Schaden selbst.

Wo neigen neurologische AVMs zu bilden?

AVMs auf der Oberfläche der Gehirnhälften -die obersten Teile des Gehirns anstrengen Druck auf die Zerebraler Kortex. die «graue Substanz.» Gehirn je nach Standort können diese AVMs Teile der Hirnrinde mit dem Denken, Sprechen, Verstehen von Sprache, Hören, Schmecken, Tasten, oder der Einleitung und willkürlichen Bewegungen steuert beteiligt beschädigen. befindet sich AVMs nahe an der Stirnlappen an den Sehnerv oder auf dem Hinterhauptslappen (der hintere Teil des Gehirns, wo die Bilder verarbeitet werden) kann eine Vielzahl von Sehstörungen verursachen.

AVMs können auch aus den Blutgefäßen tief im Inneren der sich bilden Großhirn (Der Hauptteil des Gehirns). Diese AVMs können die Funktionen von drei lebenswichtige Strukturen gefährden: die Thalamus. die trägt Nervensignale zwischen dem Rückenmark und der oberen Bereiche des Gehirns; das Basalganglien rund um den Thalamus, die komplexe Bewegungen koordinieren und eine Rolle beim Lernen und Gedächtnis spielt; und das Hippocampus. die spielt eine wichtige Rolle im Speicher.

AVMs können andere Teile des Gehirns neben Gehirn- beeinflussen. Das hindbrain wird von zwei großen Strukturen gebildet: die Kleinhirn. das unter dem hinteren Abschnitt des cerebrum eingebettet, und die Hirnstamm. die dazu dient als Brücke die oberen Bereiche des Gehirns mit dem Rückenmark verbindet. Diese Strukturen steuern fein koordinierte Bewegungen, pflegen Balance und regulieren einige Funktionen der inneren Organe, einschließlich derjenigen, des Herzens und der Lungen. AVM Schäden an diesen Teilen des Rautenhirns kann Schwindel, Schwindel, Erbrechen führen, Verlust der Fähigkeit, komplexe Bewegungen zu koordinieren wie Gehen oder unkontrollierbare Muskelzittern.

Was sind die gesundheitlichen Folgen von AVMs?

Einige physikalische Eigenschaften scheinen eine größere als üblich Wahrscheinlichkeit von klinisch signifikante Blutungen zu zeigen:

  • Kleinere AVMs haben eine größere Wahrscheinlichkeit von Blutungen als größere tun.
  • Beeinträchtigte Drainage durch ungewöhnlich schmal oder tiefliegenden Venen erhöht die Chancen der Blutung.
  • Schwangerschaft scheint die Wahrscheinlichkeit von klinisch signifikante Blutungen zu erhöhen, vor allem wegen der Erhöhung des Blutdrucks und des Blutvolumens.
  • AVMs, die einst hemorrhaged haben, sind etwa neun Mal häufiger während des ersten Jahres nach der ersten Blutung wieder zu bluten, als sind Läsionen, die nie geblutet haben.

Welche anderen Arten von Gefäßläsionen beeinflussen das zentrale Nervensystem?

  • Cavernous Fehlbildungen sind aus den Gruppen von dicht gepackten, abnorm dünnwandige, kleine Blutgefäße gebildet, die eine normale neurologische Gewebe im Gehirn oder Rückenmark verdrängen. Die Behälter sind mit langsam fließenden oder stehenden Blut gefüllt, die in der Regel geronnen ist, oder in einem Zustand der Zersetzung. Wie AVMs kann cavernous Mißbildungen liegen in der Größenordnung von einigen Bruchteilen von Zoll bis zu mehreren Zoll im Durchmesser, in Abhängigkeit von der Anzahl der Blutgefäße beteiligt. Manche Menschen entwickeln multiple Läsionen. Obwohl Schwellkörper Fehlbildungen in der Regel nicht so stark bluten wie AVMs tun, sie manchmal Blut in das umgebende Gewebe austreten, weil die Wände der Blutgefäße beteiligt extrem zerbrechlich sind. Obwohl sie oft nicht so symptomatisch wie AVMs sind, können kavernöse Hämangiome Anfälle verursachen bei manchen Menschen. Nach AVMs sind kavernöse Hämangiome die Art der Gefäßverletzung am ehesten Behandlung erfordern.
  • Kapillar-Teleangiektasien sind Gruppen von abnorm geschwollen Kapillaren und in der Regel messen weniger als einen Zoll im Durchmesser. Teleangiektasien sind in der Regel gutartig und verursachen selten erhebliche Schäden Gehirn oder Rückenmark Gewebe umgeben. Alle isoliert Blutungen, die auftreten, sind mikroskopisch klein. in einigen Erbkrankheiten jedoch, in denen Menschen eine große Anzahl dieser Läsionen entwickeln, können Telangiektasien auf die Entwicklung Kopfschmerzen oder Krampfanfällen beitragen.
  • Venöse Malformationen bestehen aus abnorm vergrößerte Venen. Die strukturellen Defekt in der Regel nicht mit der Funktion der Blutgefäße und venöse Fehlbildungen selten Blutung stören. Wie bei Teleangiektasien, produzieren die meisten venösen Mißbildungen Symptome nicht, bleiben unentdeckt, und folgen Sie einen gutartigen Verlauf.

Was sind die Ursachen vaskulärer Läsionen?

Wie werden AVMs und anderen vaskulären Läsionen festgestellt?

Wie werden AVMs und andere vaskuläre Läsionen behandelt?

Weil so viele Variablen bei der Behandlung von AVMs beteiligt sind, müssen Ärzte die Gefahr für Personen gestellt beurteilen weitgehend auf einer Fall-zu-Fall-Basis. Eine Blutung aus einer unbehandelten AVM kann zu schweren neurologischen Defiziten oder zum Tod führen, viele Kliniker führende chirurgische Intervention zu empfehlen, wenn die physikalischen Eigenschaften eines AVM erscheinen eine größere als üblich Wahrscheinlichkeit einer signifikanten Blutungen und anschließenden neurologischen Schäden anzuzeigen. Jedoch Operation auf einem beliebigen Teil des Zentralnervensystems führt ein gewisses Risiko schwerer Komplikationen oder Tod. Es gibt keine einfache Formel, die Ärzte und Einzelpersonen ermöglichen, kann eine Entscheidung über den besten Verlauf der Therapie zu erreichen.

Ein AVM-Grading-System in der Mitte der 1980er Jahre entwickelt wurden, können Fachkräfte des Gesundheitswesens, das Risiko der Operation abzuschätzen basierend auf der Größe des AVM, die Lage im Gehirn und des umgebenden Gewebes Beteiligung und Leckagen helfen.

Drei chirurgische Optionen werden verwendet, AVMs zu behandeln: konventionelle Chirurgie. endovaskuläre Embolisation. und Radiochirurgie . Die Wahl der Behandlung hängt weitgehend von der Größe und Lage eines AVM. Endovaskuläre Embolisation und Radiochirurgie sind weniger invasiv als die konventionellen Chirurgie und bieten sicherere Behandlungsmöglichkeiten für einige AVMs befindet sich tief im Inneren des Gehirns.

  • Konventionelle Operation beinhaltet das Gehirn oder das Rückenmark eintritt und den zentralen Abschnitt der AVM entfernen, einschließlich der Fistel, während so wenig Schäden wie möglich verursachen neurologische Strukturen zu umgeben. Diese Operation ist am besten geeignet, wenn ein AVM in einem oberflächlichen Abschnitt des Gehirns oder Rückenmarks befindet und ist relativ klein. AVMs befindet sich tief im Allgemeinen im Inneren des Gehirns kann nicht durch herkömmliche chirurgische Techniken angegangen werden, weil es zu groß ist, eine Möglichkeit, die funktionell wichtigen Hirngewebe beschädigt werden oder zerstört werden.
  • In endovaskuläre Embolisation führt der Chirurg einen Katheter obwohl das arterielle Netz, bis die Spitze der Stelle des AVM erreicht. Der Chirurg injiziert dann eine Substanz (wie schnell trocknenden Klebstoff ähnliche Substanzen, fibered Titan Spulen und winzige Ballons), die durch die Blutgefäße und schaffen ein künstliches Blutgerinnsel in der Mitte eines AVM reisen. Da Embolisation permanent in der Regel nicht die AVM auszulöschen, ist es in der Regel als Ergänzung zur Operation oder Radiochirurgie verwendet, um den Blutfluss durch die AVM zu reduzieren und die Operation sicherer machen.
  • Radiochirurgie ist ein noch weniger invasive Therapieansatz häufig verwendet, um kleine AVMs zu behandeln, die nicht gebrochen haben. Ein Strahl von stark fokussierten Strahlung richtet sich direkt auf dem AVM und schädigt die Wände der Blutgefäße, die Läsion bilden. Im Laufe der nächsten Monate, degenerieren die bestrahlten Gefäße allmählich und schließlich nahe, auf die Auflösung des AVM führt.

Welche Forschung getan wird?

Die Mission des Nationalen Instituts für Neurologische Erkrankungen und Schlaganfall (NINDS) ist grundlegendes Wissen über das Gehirn und das Rückenmark zu suchen und dieses Wissen nutzen, um die Last der neurologischen Erkrankung zu reduzieren. Die NINDS ist eine Komponente von den National Institutes of Health, der führenden Unterstützer der biomedizinischen Forschung in der Welt. Die NINDS forscht über neurologische Störungen, einschließlich AVMs und andere vaskuläre Läsionen des zentralen Nervensystems und unterstützt die Forschung durch Zuschüsse zu den wichtigsten medizinischen und Forschungseinrichtungen im ganzen Land.

Hereditären hämorrhagischen Teleangiektasien (HHT) des Gehirns sind schwer zu studieren. Ein NIH Seltene Krankheiten Clinical Research Consortium (eine Sammlung von Zentren, die verschiedene seltene Krankheiten und Informationen auszutauschen Studie) untersucht Risikofaktoren für die im Inneren des Gehirns bei Patienten Blutungen, die eine HHT haben. Daten, die durch das Konsortium erhalten wird dazu beitragen, eine Datenbank, Blutentnahme und Bank (durch die NINDS) und genetische Analyse zu konstruieren, die zu einer verbesserten Versorgung für Personen mit HHT führen kann.

Nicht-menschliche Krankheitsmodelle sind wertvolle Werkzeuge für Wissenschaftler Krankheitsmechanismen studieren neue Therapien für Menschen mit AVM zu entwickeln. NINDS-finanzierte Forscher mit Hilfe eines neu entwickelten adultes AVM Modell Gehirn der Maus, die ahmt wichtigsten Aspekte des menschlichen Gehirns AVMs zu adressieren, wie Verlust der Funktion der Gene Activin-like Kinase (Alk 1) und Endoglin (Eng) führen zu HHT.

In anderen Forschungsprojekten, NINDS-finanzierte Forscher hoffen Biomarker (Anzeichen dafür, dass Risiko einer Erkrankung hinweisen können) zu entwickeln, für AVM, die Risikobewertung und die Hilfe bei der Wahl der Therapie verbessern kann, die Maximierungs Nutzen bei minimalem Risiko für den Einzelnen bieten kann. Zusätzliche NINDS-geförderter Forschung hofft molekularen Wege zu bestimmen, von grundlegender Bedeutung für die Bildung des Gehirns AVMs, die zu neuen therapeutischen Ziele führen kann.

Neben NINDS, anderen NIH-Institute und Zentren und Unterstützung der Forschung relevant für das Verständnis, Behandlung oder arteriovenöse Fehlbildungen und Gefäßverletzungen zu verhindern. Weitere Informationen über die NIH REPORTER verfügbar (http://projectreporter.nih.gov ), Eine durchsuchbare Datenbank mit aktuellen und vorherigen Forschung sowie Forschungsergebnisse und Publikationen finanziert.

Wo finde ich weitere Informationen?

Informationen gibt es auch aus den folgenden Organisationen zur Verfügung:

Hergestellt von:
Büro für Kommunikation und Public Liaison
Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall
Nationales Gesundheitsinstitut
Bethesda, MD 20892

Alle NINDS vorbereitete Informationen ist in der Public Domain und werden frei kopiert werden. Die Kredite an den NINDS oder die NIH wird geschätzt.

Letzte Änderung 26. Mai 2016

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